Menü
UK

Erkrankung und Klassifikation

Die membranöse Nephropathie (MN) ist eine chronisch entzündliche Erkrankung der Nierenkörperchen (Glomeruli) und ist durch eine subepitheliale In-situ-Ablagerung von Immunkomplexen an der glomerulären Basalmembran charakterisiert (siehe Abbildung). Daher wird sie auch als membranöse Glomerulonephritis  (MGN) bezeichnet.1,2 Aufgrund der Ablagerungen ist die Permeabilität der Kapillarwand der Glomeruli gestört, was zu Proteinurie und sehr häufig zu einem nephrotischen Syndrom führt. Letzteres ist neben der stark erhöhten Proteinausscheidung über den Urin (>3,5 g/24 h) durch eine verminderte Proteinkonzentration im Blut (Hypoproteinämie), erhöhte Blutfettwerte (Hyperlipidämie) und Ödeme gekennzeichnet.3

Immunhistochemie (IgG1-Färbung) renaler Gewebeproben
Links: Entzündetes Nierenkörperchen eines Patienten mit primärer MN; Antikörper im Bereich der glomerulären Basalmembran (rot)
Rechts: Gesundes Nierengewebe; kein Antikörper-Nachweis (Abgeänderte Abbildung aus: Hoxha et al., Kidney Int. 82, 797-804 (2012))
Immunhistochemie (IgG1-Färbung) renaler Gewebeproben


Ungefähr 20-30 % der MN Fälle entstehen sekundär als Folge verschiedener Grunderkrankungen oder der Anwendung bestimmter Medikamente.4,5,6  Sie müssen von der primären MN abgegrenzt werden, für die keine zweite, ursächliche Erkrankung bekannt ist. Seit 2009 Autoantikörper gegen den Phospholipase A2-Rezeptor (Anti-PLA2R) in circa 70 % der primären MN Patienten gefunden wurden, wird zudem zwischen anti-PLA2R-positiven und idiopathischen MN Fällen (ohne detektierbare Autoantikörper und ohne sekundäre Erkrankung) unterschieden (siehe Tabelle).7 Diese Nomenklatur wird allerdings nicht konsequent in der Literatur verwendet und viele anti-PLA2R-positive Patienten werden missverständlicherweise als idiopathisch bezeichnet.5

Ursachen für eine membranöse Nephropathie (MN):
Primäre MN
KDIGO: “Kidney Disease: Improving Global Outcome”
  • Anti-PLA2R-Autoantikörper
  • Idiopathisch (ohne detektierbare Autoantikörper und ohne ursächliche Erkrankung)
Sekundäre MN (für eine vollständige Auflistung siehe KDIGO6)
  • Infektionen (z. B. Hepatitis B Virus, Hepatitis C Virus, Syphilis, Malaria)
  • Autoimmunerkrankungen (z. B. Rheumatoide Arthritis, Sjögren´s Syndrom, Bullöses Pemphigoid)
  • Krebserkrankungen
  • Sonstige Erkrankungen (z. B. Sichelzellanämie, Guillain-Barré-Syndrom) 
  • Medikamenten-induziert (z. B. nichtsteroidale Entzündungshemmer (NSAID), Gold, Quecksilber, Penicillamin)

Da die Diagnostik und die Therapie der beiden Krankheitsformen sehr unterschiedlich erfolgt, ist die Unterscheidung zwischen der primären und sekundären MN von großer klinischer Bedeutung.6 Während sich bei der sekundären Form der MN die Therapie auf die zugrunde liegende Erkrankung fokussiert, wird bei der Behandlung von primären MN Patienten hauptsächlich eine immunsupprimierende Strategie angewendet. Daher kann eine korrekte und schnelle Diagnose unnötige diagnostische Prozeduren oder Medikamenteneinnahmen vermeiden.